再発性多発性軟骨炎 (Relapsing Polychondritis = RP)

 

 

非常に破壊的な病気で、増悪化のスピードも速く数時間

他科連携の緊急体制が必要な病気である。

 

また、炎症反応が正常なまま軟骨崩壊に至る患者も多く、

海外でも手遅れで死亡のケースが多々ある。

軟骨は、体中、骨のある至るところに存在しており、

呼吸器の軟骨が崩壊した場合は死に至る。

(「気管・気管支」は掃除機の蛇腹のようになっており”軟骨”で出来ている)

 

一般に知られていない病気のため「発症から診断まで」10年〜30年かかる事も多く、

更に、診断から正しい治療が始まるまで数年かかるケースも少なくない。

 

あまりにも患者数が少ないため(3.5-5人/100万人)専門医の間でも"実態"が知られておらず

炎症反応(CRP, ESR)上昇を伴わないケースでは医師から「死体が出たら信じる」などの言葉を聞く事もあり

診断がついてからも「作り話をしている」と言われる事が多い。

破壊的な症状が出ているにもかかわらず治療を受けられず

症状は多岐にわたり、診療科も複数病院・他科にわたる為、

患者・家族の心的、経済的負担、および、手遅れによる実害は筆舌に尽くしがたい。

 

多くの自己免疫疾患と同じく、ほかの自己免疫疾患を併発するケースが多い。

 

一日も早い「専門医の実態徹底教育、および解明」、「難病指定」が切望される。

 

−Co-Cure-Japan, 2013年,−

 

日本では最も信頼のおける「とされている」NHKで、深刻さが全く伝わらない報道がなされ、

本人はもとより家族も、周囲から「大げさ」と批難され全く理解を得られず迷惑を被っている。

再発性多発性軟骨炎について、NHKに限らず報道を鵜呑みにしている医師に出会ったら「勉強不足」を警戒した方がよい。

 

関節リウマチの滑膜破壊度と比較されることが多い病気であるが、関節リウマチとは違う病気であり、滑膜破壊から重軽判断は出来ない。

(「軟骨そのもの」に激しい炎症を起こす病気。滑膜の有無ではなく「骨の有無」。)

 

専門医の経験不足から日本では「大した事ない病気」と言われる事も多いが、

日本の総患者数は確認されている限り全国240名弱。一方、この病気の米国総患者数は1,000〜1,200名。

6,047人のリウマチ膠原病内科医を有し、一人で300例以上を診る専門医が存在する米国と違い、

日本国内の専門医だけで、「たいしたことない」と判断するには大変無理がある。

 


 

*大阪大学医学部免疫アレルギー内科:再発性多発軟骨炎 (Relapsing polychondritis: RP)

http://www.med.osaka-u.ac.jp/pub/imed3/lab_2/page4/rp.html

 

  

*名古屋市立大学大学院 医学研究科 腫瘍・免疫内科学  

http://ncu-intern2.jp/group/rheumatology/index.html

 

 

 

*大阪大学大学院医学系研究科漢方医学寄附講座より

https://www.facebook.com/handai.kampo/posts/106183972867542

 

* 知らないと死亡することも「再発性多発性軟骨炎」

  http://kenko100.jp/kenko/2012/09/28/02

* 難病情報センター: 再発性多発性軟骨炎

*お医者さん広場:   http://isha-hiroba.com/17887.html


 

再発性多発性軟骨炎の実態

 


 

再発性多発軟骨炎の麻酔http://anestation.com/modules/minimoni/details.php?bid=207

 


 

【論文:日本】(一部)

・「中枢神経症状で発症した再発性多発軟骨炎にともなう血管周囲炎を主体とした髄膜脳炎の1剖検例」 (日本)

  (An autopsy case of perivasculitic meningoencephalitis associated with relapsing polychondritis presenting with 

  central nervous system manifestation)

 http://www.neurology-jp.org/Journal/public_pdf/049040172.pdf
 

 

【論文:海外】(一部) 

・「Relapsing Polychondritis in the Department of Defense. Population and Review of the Literature」 (2011)

  …合併症の関連がわかりやすい…

 http://211.144.68.84:9998/91keshi/Public/File/9/42-1/pdf/1-s2.0-S0049017212000054-main.pdf 

・「Relapsing Polychondritis」 (米国)   

  …1998年当時、再発性多発性軟骨炎を既に200例以上診ていた専門医による論文。

   少し古いが「治療の指標がない」など『実態』が正確に記述されており、世界の教科書的存在…  

  http://rpolychondritis.tripod.com/DRTrentham.html

・他:
Acute mesenteric ischemia in a patient with relapsing polychondritis
"......The unusual presentation should be considered in the differential diagnosis of uncommon abdominal symptoms during the course of relapsing polychondritis."
Aseptic meningitis and ischemic stroke in relapsing polychondritis
Testicular ischemia in a patient with relapsing polychondritis
--Co-Cure-Japan--

   

 

ホームへ戻る

Copyright © 2012 Co-Cure-Japan, All right reserved